Gigantism, akromegaalia lastel

Esipalli sekretsiooni hüperproduktsioon toob kaasa gigantismi ja akromegaalia sündroomid. Gigantismiga on meil liiga kiire kasv, mis ületab oluliselt keskmise normi piire, kuid samal ajal kaasneb somaatilise ja vaimse arengu mõningase üldise mahajäämusega.

Pärast 3-8 aastat ja mõnikord ainult 11 aasta pärast täheldatakse liigset kasvu. Kasvu anomaalia ilmneb teatud ebaproportsionaalsena keha erinevate segmentide vahel: avastatakse kas makroskeem, s.t. jalgade järsk pikenemine rõhumatu kehaga või vastupidi, brachiscelia, relvade pikaajaline pikenemine suhteliselt normaalse jala pikkusega. Mõnikord jääb rindkere kitsaks, ka kasvuga seotud kaal tundub olevat ebapiisav. Kõik see toob kaasa tõsiasja, et mitte kõik hiiglased ei ole täieõiguslik ja tugev teema.

Väga sageli on neil tsüanoos ja külmad jäsemed, mitmed vasomotoorsed häired punaste täppide, triipudena, südame tuimastuse suurenemise, siseorganite prolapsina. Siseorganid on samuti funktsionaalselt defektsed (albumiinia, südamemüra jne).

Sellised isikud kannatavad sageli aneemia ja peavalu all. Nad märkisid ka erinevate osaliste deformatsioonide olemasolu.

Vaimulikud hiiglased arenevad nagu normaalsed, kuid sügavam uuring näitab, et neil on ärrituvus, vähenenud tähelepanu ja mälu, vähenenud aktiivsus ja algatus, mõningane letargia ja apaatia, samuti mõnikord suurenev tõhusus.

Teine eesmise hüpofüüsi sekretsiooni hüperproduktsiooni kliiniline tüüp on akromegaalia. See areneb lastel kõige sagedamini vanuses 10 kuni 15 aastat. Akromegaalia iseloomulikud tunnused on järgmised: 1) jäsemete ja kehaosade suurenemine, 2) metaboolne häire, 3) seksuaalse aktiivsuse häire, 4) troofiliste ja aju nähtuste esinemine. Väljendatud vormidega lastel on madal, ülestõstetud otsmik, väljendunud kulmud, paks, pikk nina, paksud huuled - eriti madalam - suur alumine lõualuu, suur paks keel, silmapaistvad põsesarnad ja suured nelinurksed hambad suurte intervallidega. Eriti iseloomulik on ülemise ja alumise jäseme järsk tõus, peamiselt distaalsetes osades. Sellistel lastel on liiga suured jalad ja suured ja paksud sõrmed. Jäsemete nahk on karm, paksenenud. Juuksed nii pea kui näo peal on jämedad, paksud. Nende lihased on hüpotoonilised, kergesti väsinud, liigesed on aeglased. Sageli tähistatakse kyphoscolioosi (avatud põsk), artropaatiat.

Psühhos on akromegalial sama nähtus nagu gigantismil. Seksuaalsete funktsioonide vähendamine, suguelundite atroofia väliste suguelundite hüpertroofia juuresolekul on akromegaalias enam-vähem iseloomulik.

Akromegaalia iseloomustab basaal metabolismi oluline suurenemine, samuti puriini ja vee-mineraalide ainevahetuse rikkumine. Vere osas täheldatakse aneemiat ja mõõdukat leukopeeniat, lümfotsütoosi ja eosinofiiliat. Autonoomses närvisüsteemis on autonoomse süsteemi liigne ärrituvus.

Aeg-ajalt täheldatakse akromegaaliaga diabeedi vorme, mis erinevad nende tõelisest vormist remissioonide käigus. Harvadel juhtudel on akromegaalia pilt keeruline ajukasvaja sümptomitega. Kolju röntgenkiirte uurimisel on võimalik tuvastada muutusi Türgi sadulapiirkonnas, nimelt selja pikenemine, hõrenemine, eesmise ja tagumise protsesside kitsasus ning eesmise siinuse terav pneumaatika.

Arvatakse, et nende kasvuhäirete vormide aluseks on pregipofüüsi aktiivsuse katkemine hormoonide suurenenud moodustumise mõttes, mis mõjutab peamiselt happofiilsete rakkude välimust, mis on tõenäoliselt seotud kasvuhormooni tootmisega.

Tegelikust akromegaaliast ja gigantismist tuleb eristada nii poiste kui tüdrukute puberteedi ajal ajutist, mööduvat gigantismi ja akromegaalia. Samuti saate eristada osalist gigantismi, kaasasündinud või omandatud. Osaline gigantism võib olla kas kesk- või perifeerne päritolu.

Ilmselt on tõeline gigantism degeneratiivse konstitutsiooni tuvastamine, samas kui akromegaalia ja osaline gigantism põhinevad neuro-troofilisel päritolul. Hüpofüüsi roll on tõenäoliselt ainult juhuslik.

Gigantismi ja akromegaalia prognooside puhul on see alati tõsine. Enamikul lastel on keha üldine resistentsus vähenenud ja seetõttu sureb paljud juhuslikud haigused. Edu võib eeldada ainult radioteraapiast ja operatsioonist tuumori juuresolekul eesmise lobe piirkonnas. Hüpofüüsi hormonaalsete ravimite kasutamine selles vormis on vastunäidustatud.

Akromegaalia ja gigantism lastel: nende haiguste sümptomid, tunnused ja põhjused

Akromegaalia lastel on haigus, mille puhul aju ülemäärane vabanemine ajuripatsist põhjustab luude ja pehmete kudede kasvu, samuti mitmeid teisi keha kahjustusi. Seda hüpofüüsi vabanevat kemikaali nimetatakse kasvuhormooniks. Keha võime kasutada toitaineid, nagu rasvad ja suhkrud, muudab ka selle kvaliteeti. Laste plaatide kasv ei lõpe, akromegaalia keemilised muutused põhjustavad pikkade luude moodustumist. Seda akromegaalia varianti nimetatakse gigantismiks, kus luu täiendav kasv põhjustab ebatavalist kõrgust. Kui pärast luude kasvu lõpetamist ilmneb kõrvalekalle, siis täiskasvanutel nimetatakse seda häiret akromegaaliaks.

Akromegaalia lastel on suhteliselt haruldane haigus. 50 miljonist inimesest 1 miljonist inimesest. Gigantism on isegi harvem, Venemaal registreeriti 2012. aasta alguseks vaid umbes 100 täpset diagnoosi. Gigantismi algus langeb reeglina puberteedile, kuigi mõnel juhul võib haigus areneda imikutel ja väikelastel.

Hüpofüüsi on väike aju, mis asub aju baasil ja mis toodab teatud hormone, mis on olulised teiste organite või kehasüsteemide toimimiseks. Hüpofüüsi hormoonid levivad kogu kehas ja osalevad paljudes protsessides, sealhulgas kasvu- ja reproduktiivfunktsioonide reguleerimises. Akromegaalia põhjused lastel on kasvuhormooni ületootmisel.

Normaalsetes tingimustes saab hüpofüüsi sisendsignaali mõnest teisest aju struktuurist, hüpotalamusest, mis asub aju baasil. See hüpotalamuse signaal reguleerib hormoonide tootmist hüpofüüsi poolt. Näiteks toodab hüpotalamuse aine, mis suunab ajuripatsi kasvuhormooni tootmise reaktsiooni algatamiseks. Hüpotalamuse signaal peaks samuti vajaduse korral selle protsessi peatama.

Akromegaalia puhul jätkab ajuripats kasvuhormoonide vabastamist ja ignoreerib hüpotalamuse signaale. Maksa ajal algab insuliinisarnase kasvufaktori teke, mis vastutab keha perifeersete osade kasvu eest. Kui ajuripats keeldub kasvuhormooni vabanemise peatamisest, on insuliinitaolise teguri tase samuti kõrgem ja muutub patoloogiliseks. Luud, pehmed kuded ja elundid kogu kehas hakkavad kasvama ning keha muudab oma võimet töödelda ja kasutada toitaineid, nagu suhkur ja rasvad.

Gigantismi kõige tavalisem põhjus laste ja akromegaalia puhul on hüpofüüsi healoomulise või pahaloomulise kasvaja juuresolekul, mida nimetatakse hüpofüüsi adenoomiks. Hüpofüüsi adenoomide puhul on kasvaja ise suurenenud kasvuhormooni vabanemise allikas veres. Kuna need kasvajad kipuvad kiiresti kasvama, võivad nad avaldada survet lähedastele aju struktuuridele, põhjustades peavalu ja nägemishäireid. Kui adenoom kasvab, võib see kahjustada teisi ajuripatsi kudesid, häirida teiste hormoonide tootmist. Need nähtused võivad olla vastutavad menstruatsioonitsükli muutumise ja rinnapiima ebanormaalse tootmise eest naistel või põhjustada viivitusega reproduktiivorganite arengus. Harvadel juhtudel võib akromegaalia põhjustada kasvuhormooni ebatüüpiline tootmiskoht, mis viib selle koguse patoloogilise suurenemiseni. Mõned kõhunäärme, kopsu, neerupealiste, kilpnäärme ja soolte kasvajad võivad põhjustada selle aine ületootmist.

Esimesed märgid akromegaaliast lastel vanematel võivad tunnistada mõnda aega pärast haiguse algust. Akromegaaliaga hakkavad käed ja jalad kasvama, muutudes paksemaks ja lahti. Samuti kasvavad lõualuu, nina ja otsa jooned ning näoomadused muutuvad jämedaks. Keel suureneb ja lõuad kasvavad suuruselt, muutuvad hambad hõredamaks. Kõri ja sinuste struktuuride turse tõttu muutub hääl sügavamaks ja madalamaks ning patsientidel võib tekkida valju norskamine. Gigantismiga lapsed ja noorukid kannatavad luude iseloomuliku pikenemise ja laienemise tõttu, peamiselt jäsemetes.

Mõned gigantismi sümptomid lastel, mida põhjustavad erinevad hormonaalsed muutused:

• raske higistamine;
• rasusele nahale;
• jäme juuste välimus kehale;
• vere suhkrusisalduse ebaõige käitlemine (ja mõnikord tegelik diabeet);
• kõrge vererõhk;
• suurenenud kaltsiumisisaldus uriinis (mis mõnikord viib neerukivideni);
• sapikivide tekkimise suurenenud risk;
• kilpnäärme turse.

Akromegaaliaga inimestel on märke naha ja koe proliferatsioonist. See viib ka kasvajate, nimelt polüüpide, kujunemisele jämesooles, mis võib lõpuks muutuda pahaloomuliseks. Akromegaalia sümptomitega patsiendid kannatavad sageli peavalu ja artriidi all. Erinevad kasvajad kogu kehas võivad survet närvidele põhjustada, põhjustades kihelustunnet või lokaalset põletustunnet ja mõnikord põhjustada lihasnõrkust.

Millal arsti juurde minna

Akromegaalia ja gigantismi varajane diagnoosimine ja ravi võib põhjustada tõsiste sümptomite vältimist. Seetõttu tuleb arstiga konsulteerida, kui lapsel tekib ükskõik milline akromegaalia ja gigantismi varajastest sümptomitest, nagu kõrgenenud kõrgus, mis on tema vanuse jaoks liiga suur.

Loe edasi →

Teiste endokriinsete häirete hulka kuuluvad haigused, mida ei saa seostada ühegi endokriinsüsteemi haiguste, ainevahetushäirete ja söömishäirete klassifikatsioonis kirjeldatud kategooriatega. Neile on iseloomulik eriline sümptomaatiline pilt. Sellised endokriinsüsteemi häired on eelkõige kasvuhäired: põhiseaduslik kõrgus ja gigantism, androgeeni resistentsuse sündroom. Siis - üksikasjalikumalt, millist haigust, millised on nende sümptomid ja ravimeetodid.

Kõrge diagnoositakse siis, kui inimene on 97-100 protsentiili (määratledes selles osas osi, vaata kõrgust) kõrgem kui tema vanusegrupi standardkõrgus. Keskmine kasvumäär määratakse 100 samaealise inimese kõrguse mõõtmiste alusel.

Konstitutsiooniline pikk või pere pikk on maailma elanikkonna seas kõige levinum. See tingimus on päritud, nii et peres, kus lastel on ebaproportsionaalselt suur kasv, on vanematel ka suur kasv. See periood võib olla suhteliselt lühike, näiteks noorukieas. Selle aja möödudes kaob vanuse erinevus eakaaslastega, laps peatab reeglina kasvamise, saavutades normaalse kasvu või peatudes keskmise normi ületava näitajaga.

Nende laste luude struktuur on tavaliselt veidi või mõõdukalt laiem kui nende eakaaslastel. Füüsiliste ja füsioloogiliste parameetrite uuringute ja mõõtmiste tulemused ei erine normist.

Põhiseadusliku kõrguse sümptomid:

• laps ületab eakaaslasi 10-15 cm kõrgusel;
• varajase puberteedi tunnused (hääle kõvenemine, kaenlaalused ja häbemete juuksed, varased menstruatsioonid tüdrukutes);
• varajase puberteedi tunnused (hääle kõvenemine, kaenlaalused ja häbemete juuksed, tüdrukute varane menstruatsioon), liigne higistamine;
• "täiskasvanud" lõhna olemasolu kehast.

Põhiseadusliku kõrguse peamised põhjused on:

• hüpertüreoidism;
• liigsed kasvuhormoonid;
• enneaegne puberteet.

Kui laps alustab enneaegset puberteeti, muutub seksuaalsete steroidide anaboolsete mõjude tõttu laps nii kõrgeks kui täiskasvanueas. Muide, enneaegse puberteedi tõttu tekkinud konstitutsiooniline kasvupeetus on ka pärilikkuse põhjus. Teisisõnu, kui lapse vanematel (või ühel neist) oli lapsepõlves enneaegne puberteeti, siis on ka nende järglased.

Põhiseaduslik kõrgushooldus

Põhiseaduslik kõrgus peab jälgima ja jälgima kasvu. See tingimus ei vaja erilist ravi. Kasvu parandamise meetodina võib kasutada hormoonravi. Vajalik on püsiva kõrguse juhtum, kui laps kasvab jätkuvalt ja ületab täiskasvanu vanuse, steroidide võtmise. Tüdrukutele manustatakse suukaudselt etinüülöstradiooli koos progesterooniga, poisid saavad testosterooni annuses 250-1000 mg. Parimaid tulemusi on võimalik saavutada, kui alustate alla 10-aastaste tüdrukute, kuni 12,5-aastaste poiste ravi. Teine võimalus talluse korrigeerimiseks on jälgida dieeti ja vältida halbu toitumisharjumusi.

Gigantism on seisund, mille puhul inimese standardkõrgus ületab vanusepiiri. Gigantismi kindlad standardid puuduvad, kuid nagu tavaliselt, arvatakse, et see haigus mõjutab inimesi, kelle kõrgus on üle 2 - 2,3 meetrit.

• Kleinfelteri geneetiline sündroom;
• Marfani metaboolne sündroom;
• ajuhäired;
• ülekuumenemine;
• pärilikkus.

Põhiseaduslikul gigantismil pärandab laps seda omadust vanematelt.

Gigantismi sümptomid ja ravi

Põhiseadusliku gigantismi sümptomid on sarnased konstitutsioonilise kõrgusega. Ravi võib hõlmata kasvu jälgimist ja kontrollimist, näiteks hormoonravi abil. Ravirežiimi tuleb määrata individuaalselt, võttes arvesse hormoonide taseme analüüsi.

Sündroom androgeenne resistentsus (mittetundlikkus) või SAR on haigus, mis väljendub organismi resistentsuses meeste androgeenhormoonide suhtes. Selle tulemusena esineb mehe geneetilises komplektis naise osalise või täieliku füsioloogilise tunnusega mees.

Androgeeniresistentsuse põhjused ja sümptomid

ATS on põhjustatud X-kromosoomide geneetilistest defektidest. Need puudused muudavad keha androgeenhormoonidele reageerimise võimatuks. Androgeeni tundlikkuse sündroom on täielik ja mittetäielik. Täielik avaldub siis, kui sünnil ei ole mehe visuaalset märki, laps näeb välja nagu tüdruk. Sündroomi täielik vorm esineb ühel juhul 20 tuhandest.

ATSi puuduliku vormi korral sünnib laps väliste meessoost sugupoolte omadustega, kuid võivad esineda järgmised patoloogiad:

• üks või mõlemad munandid;
• hüpospadias - seisund, kus kusiti avamine asub peenise alumisel poolel, mitte pea kohal;
• Reifensteini sündroom, tuntud ka kui Gilbert-Dreyfuse sündroom;
• viljatus

Täieliku SAR-iga ei ole naissoost väliste märkidega mees emakas, häbemete ja kaenlaaluste hulk on väga väike. Puberteedi ajal kasvab rind, kuid menstruatsiooni ei toimu ja sellise isiku järglased ei saa.

Mittetäieliku ATS-i puhul on nii meeste kui ka naiste füsioloogilised omadused. Paljudel patsientidel on osaliselt suletud või liiga lühike vagiina, suurenenud kliitori, kergelt tunda olevate munanditega küünarliigesed, kõhupiirkonna munandid või muud ebatavalised kehaosad.

Androgeeniresistentsuse sündroomi ravi

Patsiendi sisemiste defektide kindlakstegemiseks on vaja täpset diagnoosi. Ebanormaalselt asuvad munandid eemaldatakse, kuni laps jõuab puberteedi. Väliste suguelundite võimalik esteetiline korrektsioon. Pärast puberteedi perioodi määratakse patsientidele östrogeenravi.

Põhineb:
Cohen Pinchas. Nelsoni pediaatriaõpik. 17. koht. Kd. 554. 2004.
Hüpopituitarism, kõrged kasvu- ja ülekasvusündroomid; lk. 1857–58.
Rosenfeld GR, Cohen P. In: lastel endokrinoloogia.
3.. Sperling M.A, toimetaja. Kd. 8. 2008.
Ülemäärane kasvuhormooni sekretsioon ja hüpofüüsi gigantism; lk. 320.
Bhatia V. In: Lastel endokriinsüsteemi häired. 2.. Desai P.M,
Menon P.S.N, Bhatia V. toimetaja. Kd. 4.3. 2008
Kõrge kasvupotentsiaal ja ülekasvu sündroomid; lk. 92–95.
De Waal WJ, Greyn-Fokker MH, Stijnen T. et al.
Ennustuste ja kasvu mõju kasv
redutseeriv ravi 362 põhiseaduslikult kõrgele lapsele.
Kliinilise endokrinoloogia ja ainevahetuse ajakiri.
1996: 81: 1206-1216. doi: 10.1210 / jc.81.3.1206.
Hindmarsh PC, Pringle PJ, DiSilvio L, Brook CGD.
Somatostatiini ülevaade
pikk kõrgus.
Kliiniline endokrinoloogia. 1990; 32: 83–91. doi: 10.1111 / j.1365-2265.1990.tb03753.
Katrina Parker, MD.
Arun Pal Singh.
Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL jt.
Loote kasv ja areng. In: Cunningham F, Leveno KJ, Bloom SL jt.
eds. Williams sünnitusabi. 23. ed. New York, NY: McGraw-Hill, 2010: peatükk 4.
Gottlieb B, Beitel LK, Trifiro MA. Androgeeni tundlikkuse sündroom.
In: Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH jt. eds. GeneReviews. 2014
Lister Hilli riiklik biomeditsiinilise kommunikatsiooni keskus.
Wikimedia Foundation, Inc.

• Kaasasündinud adrenogenitaalsed häired: neerupealiste hüperplaasia, 21-hüdroksülaasi defitsiit - milline on kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia, haiguse arengu mehhanism. Sümptomid ja neerupealiste hüperplaasia ravi. Mis on 21-hüdroksülaasi puudus, vormid, sümptomid ja haiguse ravi
• Puberteedi rikkumine. Enneaegne puberteet, enneaegne menstruatsioon, enneaegne telarche - poiste ja tüdrukute enneaegse puberteedi põhjused, sümptomid ja ravi, enneaegne menstruatsioon ja enneaegne telarche tüdrukutes
• Loroyne-Levy dwarfism (lühike kasv). Hüpofüüsi sünnijärgne nekroos (Sheehani sündroom, panhüpopituitarism) - võimalikud lühikese kasvu põhjused, dwarfismi sümptomid, kasvuhormooni puudulikkuse ravi. Mis on hüpofüüsi sünnijärgne nekroos (Sheehani sündroom), põhjused, sümptomid, hüpopituitarismi ravi
• Kasvuhormoon
• Azoospermia, Kleinfelteri sündroom - artiklis kirjeldatakse patoloogia olemust, paljastades selle põhjused. Näidatud on Kleinfelteri sündroomi diagnoosiga patsientide välismärgid ja määratakse ka nende kariotüüp. Esitatakse soovitused haiguse varajaseks diagnoosimiseks.

Lugesime ka:

- Günekoloogia Tšehhi Vabariigis - peamiste tunnuste kirjeldus
- Maovähi ravi (keemiaravi) - maovähi tüübid, põhjused. Maavähi mono- ja polükemoteraapia. Ravi režiimid.

Akromegaalia lastel

Akromegaalia on haigus, mida iseloomustavad keha erinevate osade patoloogilised muutused (laienemine, paksenemine, laienemine). Kõige sagedamini on see kolju, käe, jala näoosa, kuid ka teiste kehaosade patoloogiad. Seda nähtust põhjustab hüpofüüsi düsfunktsioon, suure kasvuhormooni vabanemine. Haiguse olemus on neuroendokriin.

Põhjused

Akromegaalia on väga haruldane haigus, mis on hea uudis. Umbes 1 miljonil inimesel on 50 haigusjuhtumit. Venemaa statistika kohaselt on see näitaja veelgi väiksem.

Akromegaalia peamiseks põhjuseks on endokriinsüsteemi - hüpofüüsi - düsfunktsioon. Hüpofüüsi toodetud hormoonid normaliseerivad organismis ainevahetust, reguleerivad arengut ja kasvu. Näärme düsfunktsioonist tingitud hormooni ülemäärane kogus kutsub esile haiguse alguse - lapse akromegaalia ja eriti selle ühe ilmingu - gigantismi. Haigus tavaliselt hakkab ennast ennast puberteedi lähenemisena kinnitama.

Kui te lähete mõnevõrra sügavamale, et mõista hüpofüüsi düsfunktsiooni protsessi, siis leitakse järgmine patoloogia mehhanism. Autonoomse närvisüsteemi subkortikaalne keskus - hüpotalamus saadab signaale hüpofüüsi, reguleerides hormoonitootmise protsesse. See peaks olema normaalsetes tingimustes. Juhul, kui hüpotalamuse signaali hüpotalamuse poolt ei tajuta, esineb hormoonide tootmises tõrkeid, neid hakatakse tootma suurtes kogustes. Selle tulemusena suurenevad lapse pehmed kuded, luud ja elundid patoloogiliselt.

Akromegaalia põhjused lastel võivad olla:

• hüpofüüsi kasvajad - erinevate etioloogiate adenoomid;
• mitmesuguste etioloogiate kasvajad kopsudes, kõhunäärmes, neerupealistes, kilpnäärmes ja sooles;
• kolju vigastused, ägedad ja kroonilised infektsioonid;
• raske ema rasedus;
• vaimset kahju.

Sümptomid

Akromegaalia väljendunud märke lastel ei ilmne kohe. Haigus tõuseb märkamatult. Mõnikord kulub aastaid enne, kui sümptomid ilmuvad täielikult. Akromegaalia peamised sümptomid lastel on:

• Sagedased ebamõistlikud peavalud on intensiivsed;
• higistamine;
• üldine halb enesetunne;
• väsimus, apaatia, letargia;
• laps saab kaalu;
• ilmub unisus;
• halvasti talutav kõrge temperatuur.

Peamine sümptom, millega laps arsti juurde toob, on keha ja näo mis tahes osade tugev kasv. Suurendage nina, kõrvu, käsi, jalgu jne. Sageli on skeleti deformatsioon. Haiguse edasise progresseerumise tõttu võib tuumori rõhu tõttu optilisele närvile tekkida atroofia. Optilise atroofia tulemus on sageli täielik pimedus. Samuti kannatavad teised siseorganid, kilpnääre, neerupealised jne. Suhkurtõve tekkimine ei ole välistatud.

Akromegaalia diagnoosimine lastel

Arst võib diagnoosida haiguse üksikasjaliku ajaloo, visuaalse kontrolli ja mitme uuringu põhjal:

• biokeemiliste parameetrite uurimine;
• aju magnetresonantstomograafia;
• radiograafia;
• silmade fundus-uuringud;
• visuaalsete väljade määratlused.

Saadud tulemuste põhjal teeb arst järelduse haiguse või selle puudumise kohta. Kui lapse akromegaalia diagnoos on kinnitatud, siis määratakse lapse vanust ja tema omadusi arvestades asjakohane individuaalne ravi.

Tüsistused

Kui lapse akromegaalia ei ravita, on sellel haigusel sellised kohutavad komplikatsioonid nagu:

• suhkurtõbi;
• elukvaliteedi vähenemine;
• südame-veresoonkonna haigused;
• nägemishäired, kuni täieliku pimeduseni;
• probleemid rõhuga jne

Ravi

Mida saate teha

Reeglina toimub akromegaalia ravi lastel kodus. See tähendab, et raviarst määrab sobiva konservatiivse ravi, mis tuleb läbi viia kodus, kuid arstide järelevalve all. Haiglaravi on näidustatud haiguse harvadel ja ägedatel faasidel. Arstide korrapärane jälgimine, ettenähtud ravimite kohandamine aitab haiguse vastu.

Akromegaalia enesehooldus lastel ei ole soovitatav. Omatehtud meetoditel ei ole positiivset mõju. Seetõttu ärge neid toetuge. Mida varem arstiga konsulteerite, seda lihtsam on haigust ravida.

Mida arst teeb

Tavaliselt määrab arst akromegaalia põhjaliku ravi, mis hõlmab mitmeid valdkondi korraga:

• konservatiivne ravi;
• kirurgiline sekkumine;
• kiiritusravi;
• kombineeritud ravi.

Hoolimata meetodite hargnemisest on nende eesmärk kontrollida kasvuhormooni tootmist, peatada selle liigne viskamine lapse kehasse. Lisaks peate järgima õige ja tasakaalustatud toitumist. Toitumine peaks sisaldama igapäevaseid toiduaineid, mis sisaldavad rohkesti kaltsiumi ja östrogeeni: pähklid, kapsas, hapukoor, aprikoosid, krevetid jne.

Kui hiljutises diagnoosis sai akromegaalia lapsele lause, siis täna on olukord dramaatiliselt muutunud. Meditsiin on haiguse ravis kaugele jõudnud. Prognoos on üldiselt soodne, õigeaegne diagnoosimine ja kõigi arsti ettekirjutuste järgimine.

Ennetamine

Akromegaalia ennetamine lastel on haiguse varane avastamine ja diagnoosimine. Erilist tähelepanu tuleb pöörata lapse toitumisele, mis peab olema tasakaalus ja sisaldama piisavas koguses kaltsiumi ja östrogeeni.

Vältige erinevaid lapse peavigastusi. Haiguse esimesel märgil ärge viivitage arsti visiiti. Seega mitte ainult ei takista haiguse arengut aegsasti, vaid ka vältida selle komplikatsioone.

Akromegaalia: põhjused, esimesed nähud ja üldised sümptomid (foto), ravi

Acromegaly (inglise akromegaaliast) on haigus, mis on seotud hüpofüüsi eesmise peegli talitlushäirega, millega kaasneb jäsemete patoloogiline laienemine, kolju, näoosa.

Inimesed, kes kannatavad selle haiguse all, on väga erinevad tervest inimesest.

Akromegaalia põhjustab liigse arvu somatotroopse hormooni (või alternatiivse kasvuhormooni) tootmine. Kasvuhormoon (kasvuhormoon), mis on inimkehas vastutav luustiku kasvu eest, on seotud rasva põletamise suurendamisega täiskasvanutel ja takistab selle ladestumist ning aitab kaasa ka vere glükoosisisalduse suurenemisele. Vastutab luude, kõhre ja sidekoe kasvu eest lapse kehas

Kaasaegne meditsiin on tõestanud, et somatotropiini pikaajaline suurenemine võib olla pulmonaalsete, kardiovaskulaarsete ja onkoloogiliste haiguste põhjustatud varase suremuse eelduseks.

Akromegaalia haigus mõjutab inimesi vanuses 20 kuni 50 aastat, kui inimese füsioloogiline kasv lõpeb, harvadel juhtudel haigestuvad lapsed. Lastel avaldub kõige sagedamini akromegaalia kasv (gigantism).

Gigantism on skeleti luude kiire kasv lastel. Akromegaloidsete omaduste ilmnemine esineb väga harva, võimalik, et hormooni somatotropiini liigne tootmine.

Pärast 25 aastat, kui luud on juba täielikult moodustunud, suureneb kasvuhormooni sekretsiooni korral kõigepealt need organid, kus kõhre kude on domineeriv. Lisaks siseorganitele suurenevad ka näo osad. Selliseid näoomaduste muutusi nimetatakse akromegaliliseks.

Akromegaliline nägu on näoomaduste patoloogiline muutus, mille teket põhjustavad endokriinsed häired. Seda iseloomustab näo väljaulatuvate osade suurenemine (nina, lõug, põsesarnad).

Enamik teadlasi usub, et haiguse esinemine ei sõltu soost, kuid on ka neid, kes näitavad, et naistel on suurem tõenäosus akromegaalia suhtes.

Erinevused akromegaaliast gigantismist?

Akromegaalia haiguse kohta ei ole palju teada, haigust on vähe uuritud. Varem segati akromegaalia sümptomeid sellise haigusega nagu gigantism. Nende vahelised erinevused seisnevad selles, et gigantismi sümptomeid täheldatakse peamiselt noorukieas ja neid iseloomustab ebanormaalne lineaarne kasv. Ja akromegaalia hakkab arenema alles pärast inimese füsioloogilise kasvu lõpetamist.

Gigantismi korral on elundite, eriti luustiku kiire kasv. See on tingitud asjaolust, et noorukitel luudes on ikka veel sidekude kõhre rakkudest (kondrotsüüdid), mille tõttu kasvab luustiku lahutamatu osa pikkuse ja laiuse ühtlaselt. Gigantismi kahtluse korral saate tavaliselt rääkida, kui inimese kõrgus ületab 2 meetrit.

Akromegaalia põhjused

Akromegaalia peamine põhjus on enamikul juhtudel kasvaja, hüpofüüsi adenoom. Vahetult asub ajuripats ise kolju luude kaevetöös, seda osa nimetatakse ka Türgi sadulaks.

Samuti võib haiguse põhjustada järgmised põhjused:

• kasvajad, nii healoomulised kui ka pahaloomulised;
• peavigastus, kesknärvisüsteem;
• kroonilised ja ägedad nakkushaigused (leetrid, gripp, punetised ja muud haigused);
• pahaloomulised kasvajad vasakul esiosal;
• süüfilis;
• kaasasündinud kõrvalekalded;
• hüpotalamuse patoloogia;
• geneetiline eelsoodumus, haiguse risk suureneb, kui perekonnas esineb akromegaalia juhtumeid.

Kui inimene põeb mitmeid nakkushaigusi mitu korda aastas, siis suureneb akromegaalia oht palju kordi. Suurem osa kasvuhormoonist on toodetud öösel, mistõttu unetus ja unehäired võivad olla tõuke akromegaalia arenguks.

Sümptomid

Varajastes etappides on akromegaalia põhjustatud muutused peaaegu märkamatud. Kõige sagedamini võib haiguse algusest kuni diagnoosi tekkimiseni kuluda 5 kuni 10 aastat. Lastel on haiguse peamiseks sümptomiks näo muutused, kuid lõplik diagnoosimine ei ole vastuvõetav ainult väliste muutuste põhjal.

• paresteesia (tundlikkuse häire tüüp);
• apnoe (hingamise peatamine);
• valu südames;
• peavalud;
• hirm valguse ees;
• kuulmispuudulikkus;
• unehäire;
• ülemise jäseme ja näo turse;
• liigne higistamine;
• valu liigestes ja seljas;
• õhupuudus;
• kilpnäärme laienemine, tema funktsioonide rikkumine.

Akromegaalia põhjustatud välised muutused:

• ebatavaliselt pikk;
• käte, jalgade tõus (vt foto eespool);
• näo osade laienemine (suur nina, keele laienemine sellisel määral, et sellele jäävad hammaste jäljed, tõmbab välja suur lõualuu; moodustuvad hambadevahelised lüngad, otsakul naha voldid, laienenud nasolabiaalne volt);
• hääl muutus, karm ja karm;
• seborröa ja selle tulemusena ebameeldiv lõhn.

Akromegaalias on muutumas ka siseorganid, skelett deformeerub, selg on painutatud, rindkere ja siseorganid muutuvad suuremaks. Muutused põhjustavad lihaste düstroofiat, mis põhjustab väsimust ja keha üldist impotentsust. Akromegaaliaga patsientidel suureneb emaka, kilpnäärme ja seedetrakti kasvajate risk.

Akromegaalia etapid

Tänapäeval tõstavad teadlased esile neli akromegaalia vormi:

1. Preakromegaliline - algstaadium, sümptomid on peaaegu puuduvad;
2. Hüpertroofiline - hakkab näitama haiguse peamisi tunnuseid;
3. Kasvaja - kasvaja hakkab kiiresti kasvama ja mõjutama lähedasi närvilõpmeid ja elundeid;
4. Kahekticheskaya - kõige raskem etapp.

Kui hormonaalsed häired naistel on menstruaaltsükli ebaõnnestumine, võivad menstruatsioonid olla haruldased või kaovad täielikult. Harvadel juhtudel võib piimanäärmetest olla piima eritisi. Meestel väheneb potentsiaal või seksuaalne soov kaob täielikult. Nii meestel kui naistel on reproduktiivses osas probleeme.

Diagnostika

Kui ülaltoodud sümptomid ilmuvad, võtke kohe ühendust spetsialistiga. Akromegaalia diagnoositakse somatomediin-C andmete vereanalüüsis. Täpse diagnoosi määramiseks peate läbima järgmised testid:

• üldised vere- ja uriinianalüüsid;
• biokeemiline analüüs (näiteks selleks, et teha kindlaks, kas tegemist on hüpofüüsi rikkumisega, viia läbi glükoosi test. Tavaliselt, kui annate inimesele suhkru abil klaasi vett, väheneb hormooni somatotropiini sisaldus veres. Aga akromegaaliaga patsient, selle hormooni tase, sõltumata välistest teguritest on veri pidevalt kõrge);
• naistel, emaka, munasarjade ja endokriinsete näärmete ultrahelid;
• pea röntgen, koljuosa, kus asub ajuripats;
• CT, MRI, määrab hüpofüüsi kasvaja suuruse, progresseerumise;
• nägemishäired;
• piltide uurimine viimase 5 aasta jooksul, muutuste võrdlus.

Viivitatud seksuaalse arengu tõttu on menstruatsiooni puudumine naistel, impotentsus meestel, uuringud testosterooni koguse kohta meestel, naistel - östrogeen ja progesteroon.

Lastel on võimalik näha, et näoomadused on muutunud karmimaks, keha, käed ei ole lapse kasvuga proportsionaalsed. Akromegaalia ei diagnoosita ainult väliste muutuste põhjal, sest kehaosade, näo, käte suurenemine võib olla teiste haiguste sümptomid, näiteks:

• gigantism;
• osteoartropaatia;
• Pageti tõbi.

Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid.

Akromegaalia ravi

Akromegaalia terapeutilised meetmed on suunatud somatotroopse hormooni sekretsiooni allika kõrvaldamisele, haiguse kliiniliste sümptomite vähendamisele ja kõrvaldamisele. Pärast kasvuhormooni vähendamist patsiendil paraneb mitte ainult üldine heaolu, vaid ka eluiga.

Akromegaalia ravi toimub järgmistes valdkondades:

• ravimid (ravimid);
• kiirmeetod, gammakiired;
• operatsiooni.

Millised ülaltoodud meetodid on igal juhul tõhusad, otsustab ainult arst.

Narkomaania ravi

Kui akromegaalia spetsialist määras ravimeid, mis pärsivad kasvuhormooni tootmist, näiteks:

• somatostatiin, efektiivne haiguse varajaste sümptomite korral;
• dopamiini agonistid, on ravimi toime suunatud kasvuhormooni pärssimisele.

Võimalikud kõrvaltoimed: kõhulahtisus, iiveldus, kõhuvalu, kõhupuhitus.

Ravimite ravi on efektiivne ainult haiguse varases staadiumis.

Kiiritusravi

Esimest kiiritusravi rakendati 1909. aastal Pariisis. Tavaliselt kasutab see meetod prootonravi ja gamma-ravi. Gammakiired kiirgavad kasvaja paiknemist. Kuid kiirgusmeetodil on tohutu puudus, somatotroopse hormooni normaliseerumine toimub alles pärast enam kui 5 aastat. Seetõttu kasutatakse seda meetodit äärmuslikel juhtudel, kui operatsioon ja ravimid ei toonud õiget tulemust. Kiiritusravi vastunäidustuseks võib olla:

• "tühja türgi sadula" olemasolu;
• adenoomide lähedus optiliste närvide suhtes.

Operatsioon

Kõige efektiivsemaks peetakse operatsiooni akromegaalia ravis.

Kui adenoom on saavutanud suure suuruse, on arstiabi ebaefektiivne, sel juhul on vaja teha ilma kirurgilise sekkumiseta. Kasvaja eemaldamine viiakse läbi endoskoopilise tehnikaga. Operatsiooni näidustus on nägemise kiire halvenemine, mis näitab haiguse kiiret arengut.

Kirurgiline sekkumine on efektiivne väikeste adenoomide puhul. Suure hüpofüüsi kasvaja puhul on retsidiiv võimalik. Eduka ravi protsent on antud juhul väga väike. Hiiglasliku kasvaja suurusega toimingud viiakse läbi kahes etapis, operatsioonide vahel mitu kuud. Operatsiooni edu sõltub neurokirurgi kogemusest. Pärast operatsiooni on äärmiselt haruldane, et komplikatsioonid nagu meningiit, nägemishäired on võimalikud ja surm on võimalik.

Acromegaly raseduse ajal

Maailma praktikas esineb juhtumeid, kus rasedus on soodne, haiguse nõrgenemise perioodil, samuti naistel, kes võtsid oktreotiidi enne rasedust. Kuid on oht somatotroopse hormooni taasalustamiseks. Seetõttu peab naine raseduse ajal olema arsti pideva järelevalve all.

Patsiendi prognoos

Patsiendi seisundi parandamine sõltub haiguse õigeaegsest avastamisest ja õige ravi määramisest. Kui haigusel lastakse triivida, progresseerub haigus, pahaloomulise kasvaja oht suureneb ja surm on võimalik. Vähenenud eluiga, enamikel juhtudel ei ela 60 aastat.

Akromegaalia ravimine ei ole väga tõhus ilma õige toitumise ja õige elustiili järgimata. Luude tugevdamiseks on soovitatav kasutada nii palju kaltsiumi sisaldavaid toiduaineid. Östrogeeni sisaldavad tooted võivad pärssida somatotroopse hormooni tootmist.

Ennetamine

Et kaitsta ennast sellise kohutava haiguse eest nagu akromegaalia, peate tegema järgmised ennetusmeetmed:

• vältida traumaatilist ajukahjustust;
• õigeaegne ninaneelu infektsioonide ravimine;
• süüa korralikult ja täielikult;
• regulaarsed arstid esimestel märkidel konsulteerivad endokrinoloogiga.

Kuid kõigi ülalnimetatud ennetusmeetmete järgimine ei taga 100% -list garantiid akromegaalia vastu.

Isikud, kellel on akromegaalia

Kuulsate avalike inimeste hulgas on haiguse akromegaalia vedajaid üsna vähe. Sellest hoolimata on nad edukad, töötavad, teevad seda, mida nad armastavad.

Hea näide akromegaaliast on Türgi elanik Sultan Kosen. Selle kõrgus on 2,51 cm, kõrgeim inimene maailmas elas 1918-1940. Tema kõrgus - 2,88 cm

Fjodor Makhnov sündis 1875. aastal Vene impeeriumis, tema kõrgus oli 285 cm, kaalus 182 kg, jala pikkus oli 51 cm, tema palm oli 31 cm, suri 34-aastaselt, eeldatavasti kopsuhaigusest.

Akromegaaliaga korvpallurid:

• Cheno-Irgushi korvpallur, Nõukogude rahvusmeeskonna liige Uvais Akhtaev, tema kõrgus on 236 cm;
• Alexander Sizonenko, Nõukogude korvpallur, kelle kasv oli 237 cm;
• Gheorghe Mureshan on Rumeenia sportlane, kelle kõrgus on 231 cm;

Paljud kuulsad sportlased on akromegaalia kandjad. Nende hulgas on:

• Brasiilia segatud võitluskunstide võitleja Antonio Silva. Antonioil on suur lõug ja jalad.
• Andre Giant on kuulus maadleja, kelle kasv oli 2,24 cm, 240 kg.

• Ameerika näitleja Richard Keel tema kõrgus -218 cm;
• Televisiooni esitlejad Prantsuse vene päritolu kaksikud Bogdanov;
• Ameerika näitleja Matthew McGrory oli tema kõrgus -229 cm
• Big Show näitleja ja maadleja kasvuga 2,13 cm;
• Suur Kali, kelle kõrgus on 2,16 cm.

Kõige kuulsam acromegalia patsient on Prantsuse võitleja, maailmameister Maurice Tiyet. Haiguse progresseerumise tõttu ei suutnud Maurice täita oma unistust saada advokaadiks. Vähesed inimesed teavad, kuid Maurice on Shreki koomiksikunsti prototüüp.

Venemaal on kõige kuulsam akromegaalia vedaja professionaalne poksija ja poliitik Nikolai Valuev. Ühel ajal oli tal operatsioon ajuripatsi kasvaja eemaldamiseks.

Millised on gigantismi tunnused lastel fotol?

Lapse kõrge kasvumäär põhjustab tavaliselt vähem muret kui tema aeglustumine. Eriti siis, kui üks või mõlemad vanemad on oma soo keskmisest esindajast kõrgemal. Siiski võib kehakaalu järsk suurenemine olla tõsiste endokriinsete häirete sümptomid. Gigantismi lasteaedade ja algkooliealiste laste puhul diagnoositakse harva. Haiguse manifesti langeb kõige sagedamini eel- ja puberteediperioodidele.

Patoloogiaga laste ilmumine

Haiguse alguses ei erine laps praktiliselt eakaaslastest. Välimus muutub selle edenedes.

Muutuste laad sõltub gigantismi liigist:

• Tõsi - kõik kehaosad kasvavad proportsionaalselt. Vanusnormide ületamist täheldatakse alates sünnist. Häired psüühikas ja siseorganite areng ei ole. Sellisel juhul ei ole ravi vaja.
• Osaline (osaline) - kehaosad kasvavad teistest kiiremini. Enamasti on see käte ja jalgade tsoon.
• Pool pool keha muutub rohkem kui teine.
• Eunuchoid - iseloomustab relvade ja jalgade pikenemine, mis on keha suhtes ebaproportsionaalne, teismeliste seksuaalsete omaduste täielik või osaline puudumine.

Oluliselt suureneb üksikute siseorganite suurus splanchnomegaliast. Samal ajal võib täheldada kahjustatud elundi väljaulatumist.

Eraldi haiguse korral isoleeritakse akromegaalia, mille välised sümptomid on lisaks gigantismile ebaproportsionaalsed pehmete kudede ja luu skeleti vahel: näoomadused muutuvad liiga suureks, jalad ja sõrmed paksenevad ning selgub selgroo kyphosis. Lastel diagnoositakse harva akromegaalia, kuna see areneb pärast kasvu peatumist.

Kaasasündinud gigantismi või makrodaktika korral, mis on tingitud geneetilistest kõrvalekalletest, on see haigus juba sünni ajal või esimestel elukuudel nähtav. Kahjustuse sümptomid on antud juhul peamiselt lapse käed ja jalad, muutudes rumalaks.

Peamised sümptomid

Gigantism hakkab puberteedi ajal ilmnema 9-10 kuni 14-15 aastat. Mõnel juhul võivad esimesed sümptomid ilmneda juba 5-6-aastaselt. Poisid on haigus tavalisem kui tüdrukutel.

Gigantism on poiste seas tavalisem

Lisaks suurenenud kasvule tuleb vanemaid hoiatada, kui lapsed kaebavad peavalu ja pearingluse, liiges- ja luuvalu. On nõrkus ja väsimus, visuaalsete funktsioonide rikkumine. Noortel väheneb mälu, väheneb võime koolikoormusele piisavalt reageerida. Vaimsed kõrvalekalded ja seksuaalsete funktsioonide depressioon võivad ühineda füüsiliste näitajatega: amenorröa tüdrukutes, hüpogonadism poiss.

Gigantismi hilise avastamise ja ravi puudumise tõttu hakkavad ilmnema teised hormonaalsed häired - diabeet, kilpnäärme funktsioonide suurenemine või vähenemine. Siseorganid kannatavad - süda, kopsud, maks, millel ei ole aega keha kiirele kasvule reageerimiseks. Soolhormoonide madala tundlikkuse tõttu ei lõpe luustumine. Patsient kasvab pärast puberteeti. Väga kõrge viljatuse saamise võimalus.

Tagasilükkamise põhjused

Makrosoom või gigantism esineb siis, kui hüpofüüsi eritub somatotropiin (STH). Selline olukord võib tekkida järgmistel juhtudel:

1. Laienenud hüpofüüsi rakud.
2. Suurenenud kasvuhormooni tootmine pärast traumaatilist ajukahjustust, aju mürgistust, ülekantud meningiiti või entsefaliiti, ajuripatsi adenoom.
3. Geneetilised kõrvalekalded - Sytos, Marfan, Payla sündroomid ja teised raku struktuuri kaasasündinud häired.

Diagnoosimine ja ravi

Gigantismi kahtlust saab kinnitada vereanalüüsi läbimisel ja silmaarstilt eksami sooritamisega. Selles patoloogias tehtud laboriuuringud näitavad suurenenud somatotroopse hormooni sisaldust. Gigantism näitab ka ummikseisu põhjas ja külgvaate piirangud. MRI, kompuutertomograafia ja kolju röntgenid aitavad tuvastada või kõrvaldada ajuripatsi kasvajaid.

Haiguse diagnoosimiseks võib teha vereanalüüsi.

Gigantismi käsitlemine toimub sõltuvalt selle põhjustest. Hormonaalsed häired kõrvaldatakse ravimitega, mis blokeerivad somatotroopse hormooni toime ja suurendavad mõju suguhormooni luudele. Selle tulemusena aeglustub patoloogiline kasv, luustik luustub ja keha sekundaarsed seksuaalsed omadused taastuvad.

Kui makrosoomi põhjuseks on hüpofüüsi adenoom, otsustavad arstid tuumori eemaldamiseks läbi viia kiiritus kemoteraapiat või operatsiooni.

Osalise või poole gigantismi väliste ilmingute kõrvaldamine toimub kirurgiliste sekkumiste kaudu.

Gigantismi õigeaegne avastamine teismelises ja integreeritud lähenemine tema ravile lapsele on haiguse arenguks soodsa tulemuse võti. Igasugused kahtlused lapse ülemäärase kasvu pärast, millega kaasnevad murettekitavad üldise seisundi halvenemise sümptomid, on spetsialistide kohese ravi põhjuseks.

parim posti teel

Kõik inimkehas järgib hormone, mida on raske vaidlustada. Mistahes meeleolu muutused, atraktiivsuse võime vastassoost, välimuse muutmine üleminekuperioodil ja palju muud - kõik see on hormonaalse süsteemi „egiidi all”. Meie kodulehel uurime lähemalt, milline on endokrinoloogia, uurida kõiki endokriinsete näärmete funktsioone, nende struktuuri ja haigusi ning endokriinsüsteemi haiguste ravimise kaasaegseid meetodeid.

Lugege kogu tekst.

Noor roheline

Endokrinoloogia kui teadus on suhteliselt noor tööstus, seega haiguste põhjuste puhul, miks hormonaalsed häired esineb meestel ja naistel erinevates vanuseperioodides ja mida see on täis, on ikka veel palju valget täpi. Individuaalsete artiklite raames püüdsime tuvastada kõiki tegureid ja põhjuseid, mis võivad olla paljude inimese endokriinsete haiguste allikad ja provokaatorid.

Hormonaalsed häired ja endokriinsete näärmete haigused võivad tekkida tänu:

• Pärilikkus.
• Ökoloogiline olukord elukohapiirkonnas.
• Mikrokliima (madal joodisisaldus).
• Halb harjumus ja alatoitumine.
• Psühholoogiline kahju (stress).

Neid ja paljusid muid põhjuseid käsitletakse meie kodulehel endokriinsüsteemi haiguste provokaatidena, hormonaalsete tasakaalustamatustena. Mis toimub inimkehas täpselt, millised on hormonaalse süsteemi vale toimimise peamised sümptomid, peate pöörama tähelepanu sellele, mis juhtub, kui te ei lähe endokrinoloogi õigeaegselt?

Roll inimelus

See on hormoonide jaoks, et inimene võlgneb palju selle eest, mis tundub talle esmapilgul loomulik. Hormoonid mõjutavad kasvu, ainevahetust, puberteeti ja võimet toota järglasi. Isegi armumine on hormoonide toimimise keeruline protsess. Sellepärast oleme sellel saidil püüdnud puudutada kõiki olulisi hetki, mille eest endokriinsüsteem on vastutav.

Endokriinsed haigused on eraldi plokk, millest saate lugeda meie veebisaidil ja lugeda neid täiesti usaldusväärseks informatsiooniks. Milline on endokriinsüsteemi häire alus, milliseid esmaseid meetmeid tuleb võtta, kellega kontakteeruda, kui kahtlustatakse hormonaalset ebaõnnestumist, milliseid ravimeetodeid on olemas.

Meie veebilehel saate teada kõike endokrinoloogia, hormoonide ja endokriinsete haiguste ennetamise ja ravi võimaluste kohta.

TÄHELEPANU! Saidil avaldatud teave on ainult informatiivne ning ei ole soovituse kasutamine. Konsulteerige kindlasti oma arstiga!

Akromegaalia ja gigantism lastel

Akromegaalia lastel on haigus, mille puhul aju ülemäärane vabanemine ajuripatsist põhjustab luude ja pehmete kudede kasvu, samuti mitmeid teisi keha kahjustusi. Seda hüpofüüsi vabanevat kemikaali nimetatakse kasvuhormooniks. Keha võime kasutada toitaineid, nagu rasvad ja suhkrud, muudab ka selle kvaliteeti. Laste plaatide kasv ei lõpe, akromegaalia keemilised muutused põhjustavad pikkade luude moodustumist. Seda akromegaalia varianti nimetatakse gigantismiks, kus luu täiendav kasv põhjustab ebatavalist kõrgust. Kui pärast luude kasvu lõpetamist ilmneb kõrvalekalle, siis täiskasvanutel nimetatakse seda häiret akromegaaliaks.

Akromegaalia lastel on suhteliselt harvaesinev haigus, mis esineb umbes 50 inimesel iga 1 miljoni inimese kohta. Gigantism on isegi harvem, Venemaal registreeriti 2012. aasta alguseks vaid umbes 100 täpset diagnoosi. Gigantismi algus langeb reeglina puberteedile, kuigi mõnel juhul võib haigus areneda imikutel ja väikelastel.

Akromegaalia ja gigantismi põhjused

Hüpofüüsi on väike aju, mis asub aju baasil ja mis toodab teatud hormone, mis on olulised teiste organite või kehasüsteemide toimimiseks. Hüpofüüsi hormoonid levivad kogu kehas ja osalevad paljudes protsessides, sealhulgas kasvu- ja reproduktiivfunktsioonide reguleerimises. Akromegaalia põhjused lastel on kasvuhormooni ületootmisel.

Normaalsetes tingimustes saab hüpofüüsi sisendsignaali mõnest teisest aju struktuurist, hüpotalamusest, mis asub aju baasil. See hüpotalamuse signaal reguleerib hormoonide tootmist hüpofüüsi poolt. Näiteks toodab hüpotalamuse aine, mis suunab ajuripatsi kasvuhormooni tootmise reaktsiooni algatamiseks. Hüpotalamuse signaal peaks samuti vajaduse korral selle protsessi peatama.

Akromegaalia puhul jätkab ajuripats kasvuhormoonide vabastamist ja ignoreerib hüpotalamuse signaale. Maksa ajal algab insuliinisarnase kasvufaktori teke, mis vastutab keha perifeersete osade kasvu eest. Kui ajuripats keeldub kasvuhormooni vabanemise peatamisest, on insuliinitaolise teguri tase samuti kõrgem ja muutub patoloogiliseks. Luud, pehmed kuded ja elundid kogu kehas hakkavad kasvama ning keha muudab oma võimet töödelda ja kasutada toitaineid, nagu suhkur ja rasvad.

Gigantismi kõige tavalisem põhjus laste ja akromegaalia puhul on hüpofüüsi healoomulise või pahaloomulise kasvaja juuresolekul, mida nimetatakse hüpofüüsi adenoomiks. Hüpofüüsi adenoomide puhul on kasvaja ise suurenenud kasvuhormooni vabanemise allikas veres. Kuna need kasvajad kipuvad kiiresti kasvama, võivad nad avaldada survet lähedastele aju struktuuridele, põhjustades peavalu ja nägemishäireid. Kui adenoom kasvab, võib see kahjustada teisi ajuripatsi kudesid, häirida teiste hormoonide tootmist. Need nähtused võivad olla vastutavad menstruatsioonitsükli muutumise ja rinnapiima ebanormaalse tootmise eest naistel või põhjustada viivitusega reproduktiivorganite arengus. Harvadel juhtudel võib akromegaalia põhjustada kasvuhormooni ebatüüpiline tootmiskoht, mis viib selle koguse patoloogilise suurenemiseni. Mõned kõhunäärme, kopsu, neerupealiste, kilpnäärme ja soolte kasvajad võivad põhjustada selle aine ületootmist.

Akromegaalia märgid lastel

Esimesed märgid akromegaaliast lastel vanematel võivad tunnistada mõnda aega pärast haiguse algust. Akromegaaliaga hakkavad käed ja jalad kasvama, muutudes paksemaks ja lahti. Samuti kasvavad lõualuu, nina ja otsa jooned ning näoomadused muutuvad jämedaks. Keel suureneb ja lõuad kasvavad suuruselt, muutuvad hambad hõredamaks. Kõri ja sinuste struktuuride turse tõttu muutub hääl sügavamaks ja madalamaks ning patsientidel võib tekkida valju norskamine. Gigantismiga lapsed ja noorukid kannatavad luude iseloomuliku pikenemise ja laienemise tõttu, peamiselt jäsemetes.

Gigantismi sagedased sümptomid lastel

Mõned gigantismi sümptomid lastel, mida põhjustavad erinevad hormonaalsed muutused:

• raske higistamine;
• rasusele nahale;
• jäme juuste välimus kehale;
• vere suhkrusisalduse ebaõige käitlemine (ja mõnikord tegelik diabeet);
• kõrge vererõhk;
• suurenenud kaltsiumisisaldus uriinis (mis mõnikord viib neerukivideni);
• sapikivide tekkimise suurenenud risk;
• kilpnäärme turse.

Akromegaaliaga inimestel on märke naha ja koe proliferatsioonist. See viib ka kasvajate, nimelt polüüpide, kujunemisele jämesooles, mis võib lõpuks muutuda pahaloomuliseks. Akromegaalia sümptomitega patsiendid kannatavad sageli peavalu ja artriidi all. Erinevad kasvajad kogu kehas võivad survet närvidele põhjustada, põhjustades kihelustunnet või lokaalset põletustunnet ja mõnikord põhjustada lihasnõrkust.

Millal arsti juurde minna

Akromegaalia ja gigantismi varajane diagnoosimine ja ravi võib põhjustada tõsiste sümptomite vältimist. Seetõttu tuleb arstiga konsulteerida, kui lapsel tekib ükskõik milline akromegaalia ja gigantismi varajastest sümptomitest, nagu kõrgenenud kõrgus, mis on tema vanuse jaoks liiga suur.